Esiosa luu deformatsioon lapsel. Kolju vanuselised tunnused. Beebi kolju. Koljuõmblused: anatoomia. See kohutav sõna kraniosünostoos

Peamised sümptomid:

• käte atroofia
• Küünarvarre atroofia
• Küünarliigese hüpertroofia
• Kolju deformatsioon
• lühike kael
• Arenguhäire
• Võimetus õlga liigutada
• Käe liigutuste piiramine
• Kaelapiirang
• vaimne alaareng
• Vähenenud jõudlus

Sünostoos on luu mõne osa või kahe üksteise vahel paikneva luu liitmise protsess. Sellel seisundil on palju sorte. On tähelepanuväärne, et mõnel neist pole patoloogilist alust.

Sellise häire ilmnemisel on üsna palju põhjuseid ja kõik need erinevad sõltuvalt patoloogia tüübist. Mõnel juhul on eelsoodumuslikud tegurid täiesti kahjutud.

Haigusel on iseloomulik väline sümptomatoloogia, mis väljendub mitme luu liitmises või muud tüüpi deformatsioonis. Kogenud spetsialist suudab patoloogia tuvastada juba esimesel läbivaatusel, kuid haiguse vormi väljaselgitamiseks, mitmete instrumentaalsete uuringute ja spetsialistide konsultatsioonini alates aastast. erinevad valdkonnad ravim.

Ravirežiim sõltub otseselt haiguse etioloogilisest tegurist ja vormist.

Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon ei omista sellisele häirele ühte tähendust. Sellest järeldub, et ICD-10 kood erineb sõltuvalt patoloogia tüübist.

Etioloogia

Praegu ei tea arstid lapse haiguse arengumehhanismi ja kaasasündinud vormi põhjuseid. Siiski ütlevad arstid, et peamist rolli mängib pärilik tegur. See viitab sellele, et kui ühel vanematest diagnoositakse sarnane patoloogia, on haige lapse saamise tõenäosus 50–100%.

Suur hulk patoloogilisi sünostoosi juhtumeid on seotud luustiku struktuuri emakasisese anomaaliaga. Kuid mõnel juhul võib selline protsess olla sekundaarne, see tähendab omandatud.

Sellise häire allikad võivad olla:

• lai valik vigastusi, mis on seotud luukoe, aga ka kõhre või perioste terviklikkuse rikkumisega;
• sellise vaevuse olemasolu haigusloos nagu;
• degeneratiivsete-düstroofsete protsesside kulg lokaliseerimisega selgroos;
• vaevused nagu;
• endokriinsüsteemi talitlushäired.

Sellest järeldub, et sünostoos võib olla nii iseseisev haigus kui ka areneda teiste vaevuste õigeaegse ravi puudumise taustal. Lisaks võib teatud tüüpi patoloogiaid kombineerida teiste kõrvalekalletega.

Mõnel juhul võib laste ja täiskasvanute sünostoos olla operatsiooni tagajärg. Mõnikord pole haigusel patoloogilist alust, vaid see on täiesti normaalne nähtus, näiteks vaagnaluude sulandumine.

On äärmiselt haruldane, et haiguse allikat ei ole võimalik kindlaks teha.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt esinemise peamisest põhjusest jaguneb sünostoos:

• kaasasündinud- on põhjustatud struktuuri emakasisest anomaaliast, nimelt sellistest seisunditest nagu sulanud luude vahelise sidekoe hüpoplaasia või aplaasia. Sellistel juhtudel diagnoositakse sageli radioulnaarne sünostoos, harvemini sulatatakse kraniaalseid õmblusi;
• omandatud- sageli luid mõjutavate haiguste tagajärg;
• füsioloogiline- ei oma patoloogilist alust ja tekib organismi küpsemise ajal. Tavaliselt moodustub sünostoos noorukieas, kuid teatud haiguste mõjul võib see protsess kiirendada või vastupidi aeglustada. Selliste vaevuste hulka kuuluvad hüpergonadism, eunuhhoidism ja Kashin-Becki sündroom;
• patoloogiline;
• kunstlik- loodud operatsiooni käigus. See on vajalik ulatuslike luude struktuursete defektide kõrvaldamiseks, samuti valede liigeste esinemise vältimiseks. Kõige sagedamini tekib selline sünostoos sääreluu vahel;
• posttraumaatiline- nime põhjal moodustub see vigastuse taustal toimunud luu terviklikkuse rikkumise taustal. Enamikul juhtudel on sääre, küünarvarre ja külgnevate selgroolülide luud deformeerunud.

Vastavalt lokaliseerimiskohale on luude liitmisel mitut tüüpi, näiteks:

Sümptomid

Sünostoosi kliinilised tunnused erinevad sõltuvalt sellest, millisesse sorti haigus kuulub. Näiteks küünarvarre luude sünostoos või haiguse radioulnaarne tüüp väljendub järgmistes märkides:

• käe ja küünarvarre atroofia, mida võib väga harva kombineerida sellise seisundiga nagu küünarliigese hüpertroofia;
• õla liigutuste võimatus, mis on täis töövõime langust ja väljendunud iseteenindusega seotud probleeme;
• harja liikumise piiramine.

Koronaarne sünostoos väljendub:

Sünostoosi põhjustatud selgroolülide kahjustuse sümptomid:

• lühendatud kael;
• selgroo ülemiste piirkondade piiratud liikuvus;
• juuste kasvu halvenemine või nende täielik puudumine pea tagaosas;
• spina bifida;
• naha tundlikkuse vähenemine;
• abaluu tsooni suurenenud asukoht;
• pterigoidsete voldikute olemasolu abaluu piirkonnas.

Lisaks kaasnevad seda tüüpi haigustega sageli kõrvalekalded reproduktiivsüsteemi organite, sõrmede ja varvaste, ribide ja neerude, hingamisteede ja näo arengus.

Igasuguse haiguse korral on iseloomulik valutav iseloom. Valu lokaliseerimine on luu deformatsiooni tsoon.

Diagnostika

Hoolimata asjaolust, et sünostoosidel on väljendunud sümptomid, on lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks vaja riistvarauuringuid.

Kuid igal juhul tuleks läbi viia esmane diagnostika, mis on suunatud arsti tööle patsiendiga. Nende meetmete hulgas tasub esile tõsta:

• patsiendi haigusloo ja eluloo uurimine - patoloogia olemuse väljaselgitamiseks;
• põhjalik füüsiline läbivaatus – mille eesmärk on tuvastada nii põhidefekt kui ka kaasnevad sümptomid;
• patsiendi üksikasjalik küsitlus - vajadus selle järele on see, et arst saaks täielikku teavet haiguse käigu olemuse kohta.

Sünostoosi diagnoosimine ei tähenda patsiendi vere, uriini ja väljaheidete laboratoorsete testide tegemist, kuna sellised testid ei oma diagnostilist väärtust.

Instrumentaalsed meetodid lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks hõlmavad järgmist:

Sellist diagnoosi võib teha ortopeed või traumatoloog, kuid lisaks on vaja konsultatsioone teiste meditsiinivaldkondade, eriti kardioloogia, endokrinoloogia, neuroloogia ja kirurgia spetsialistidelt.

Ravi

Ravirežiim sõltub otseselt haiguse käigu tüübist.

Küünarvarre luude sünostoosi ja haiguse radioulnaarset tüüpi ravitakse:

• korrigeerivad kipssidemed;
• vigastatud käe terapeutiline massaaž;
• küünarvarrega supinatsiooni asendi tagamine;
• sünostoosi kirurgiline eemaldamine, kuid alles pärast kümnekuulist konservatiivset ravi.

Kolju sünostoosi ravi hõlmab ainult kirurgilist sekkumist, mis viiakse läbi patsiendi esimestel eluaastatel.

Selgroolülide ja koksiisi deformatsioon kõrvaldatakse, kasutades:

• füsioteraapia protseduurid;
• ravimassaaž;
• valuvaigistid.

Operatsiooni küsimus otsustatakse aastal individuaalselt iga patsiendi jaoks.

Roide sünostoosi ravis domineerivad taastavad meetodid, kuid väljendunud deformatsiooniga on näidustatud meditsiiniline sekkumine. Metoopilise sünostoosi diagnoosimisel on ainus ravi kirurgiline protseduur.

Ennetamine ja prognoos

Puuduvad spetsiifilised ennetusmeetmed, mille eesmärk on sünostoosi ennetamine. To üldreeglid lihtsalt mainimist väärt:

• õige raseduse juhtimine;
• patoloogiate varajane avastamine ja ravi, mis võivad põhjustada põhihaiguse arengut;
• nõustamine geneetikuga, enne kui paar otsustab lapse saada
• regulaarne täielik tervisekontroll.

Hoolimata asjaolust, et haigust on raske ravida, on selle prognoos soodne. Pärast operatsiooni ja operatsioonijärgsel perioodil intensiivse harjutusraviga on võimalik saavutada 100% patoloogiast mõjutatud piirkonna toimimise taastamine. Sellegipoolest võib enneaegne ravi põhjustada patsiendi puude.

Igal juhul sõltub tulemus luude kahjustuse ja deformatsiooni astmest.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

- See on haigus, mille peamiseks sümptomiks on kolju ajuosa deformatsioon, mis tekib luuõmbluste enneaegse ülekasvu tagajärjel. Kliinik hõlmab kolju deformatsioone, intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomeid, nägemisnärvi patoloogiat, vaimset alaarengut. Harva kaasnevad haigusega näo kolju luude anomaaliad. Diagnoos seisneb koljuõmbluste ülekasvamise astme hindamises ja luudefektide määramises füüsilise läbivaatuse, radiograafia, CT ja MRI abil. Peamine ravi on kolju luude kuju varajane kirurgiline korrigeerimine.

Üldine informatsioon

Kraniosünostoos on pediaatrias esinev patoloogiline seisund, mis ilmneb kraniaalsete õmbluste varajase ülekasvu taustal, mida iseloomustab kolju deformatsioon ja ajukudede arengu halvenemine. Keskmiselt on haiguse erinevate vormide levimus SRÜ riikides 0,03-3,5% kõigist vastsündinutest. Meessugu on selle patoloogia arengule vastuvõtlikum. Kõige tavalisem variant on monosünostoos. Kõige sagedamini täheldatakse sagitaalõmbluse (skafotsefaalia) enneaegset ülekasvu - 50–65% kõigist kraniosünostoosidest. Kõige haruldasem ja prognostiliselt ebasoodsam on sündroomiline vorm, mille puhul on lapse esimesel eluaastal suur surmaoht. Õigeaegse diagnoosimise ja piisava ravi korral esimesel 6-9 elukuul möödub patsiendi edasine areng kõrvalekalleteta.

Kraniosünostoosi põhjused

Kraniosünostoosi täpne etioloogia ei ole kindlaks tehtud. Esitatud teooriate kohaselt võib see haigus areneda lapse emakasisese hormonaalse tasakaaluhäire, perinataalse trauma ja koljuluude kokkusurumise tagajärjel emakaõõnes. Samuti esineb see patoloogia pärilike patoloogiatega - Aperi sündroom, Crusoni sündroom ja Pfeifferi sündroom. Üks peamisi kraniosünostoosi arengu põhjuseid on kindlalt teada - fibroblastide kasvufaktori retseptorite (FGFR tüübid I, II ja III) moodustumise eest vastutava geeni anomaalia.

Patogeneetiliselt põhjustab kraniosünostoosi ühe või mitme kraniaalse õmbluse enneaegne sünostoos: koronaalne, sagitaalne, lambdoid või metoopiline. Selle taustal toimub Virchowi seaduse kohaselt luukoe kompenseeriv kasv risti, mille tõttu tekib kolju deformatsioon. Polüsünostoosiga (ja sageli ka monosünostoosiga) kaasneb sageli intrakraniaalne hüpertensioon, mis võib väljenduda neuroloogiliste häiretena, mis on tingitud ajukoore kokkusurumisest, silmapõhja venoossest ummistusest, nägemisnärvi pea tursest ja pika kuluga - täieliku atroofiaga. nägemisnärv ja nägemise kaotus.

Kraniosünostoosi klassifikatsioon

Kraniosünostoos jaguneb etioloogiliste tegurite järgi kahte rühma:

• Sündroom. AT sel juhul patoloogiat kombineeritakse teiste kaasasündinud väärarengutega. Nende hulka kuuluvad X-seotud, monogeensed, kromosomaalsed ja muud kraniosünostoosid. Näiteks sünostoosi kombinatsioon näo kolju luude düsplaasia, Smith-Lemli-Opitzi sündroomi või oro-sõrme-näo sündroomiga.
• Mittesündroomne. See on isoleeritud vorm, mis esineb iseseisvalt ja millel ei ole kaasuvaid haigusi.

Sõltuvalt ülekasvanud kraniaalsete õmbluste arvust eristatakse:

• Monosünostoos. Seda iseloomustab ainult 1 õmbluse kahjustus. Koronaalse ja lambdoidse õmbluse korral võib ülekasv olla ühe- või kahepoolne. Kõige tavalisem vorm.
• Polüsünostoos. Patoloogilises protsessis tõmmatakse 2-3 õmblust.
• Pansünostoos. Selle vormiga täheldatakse lapse kolju kõigi luuõmbluste sulandumist. See on äärmiselt haruldane.

Kraniosünostoosi sümptomid

Kliiniliselt avaldub kraniosünostoos lapse sündimise hetkest. Kõiki vorme iseloomustab plagiotsefaalia ja suure fontaneli varajane sulgemine (tavaliselt toimub see 12–18 kuu vanuselt). Ainult polüsünostoosiga või kaasuva vesipeaga võib see jääda avatuks kuni 3-aastaseks saamiseni. Samuti täheldatakse kraniosünostooside korral sageli intrakraniaalse rõhu tõusu, mis võib väljenduda neuroloogiliste häiretena: ärevus, intensiivne nutmine, iiveldus ja oksendamine, unehäired, söögiisu vähenemine, Graefe'i positiivne sümptom, krambid.

Igal haiguse vormil on iseloomulikud kliinilised tunnused. Sagitaalõmbluse kraniosünostoosi (skafotsefaalia või navikulaarne kolju) iseloomustab lapse pea anteroposterioorse suuruse suurenemine ebapiisava laiusega. Visuaalselt määratakse kolju pikenemine, ajaliste piirkondade "sisenemine", otsmiku ja kuklaosa "rippumine", näo ahenemine ja ovaalse kuju omandamine. Sagitaalõmbluse läbipääsu kohal palpeerimine paljastab luuharja. Varases eas on võimalik vaimne alaareng.

Lambdoidse õmbluse ülekasv on enamasti ühepoolne ja väljendub kuklaluu ​​piirkonna lamenemisena. Seda on raske diagnoosida, kuna plagiotsefaalia on juuste all peaaegu nähtamatu ja neuroloogilised häired on minimaalsed. Patsiendi vanemaks saades haiguse dünaamika praktiliselt puudub.

Koronaarne või koronaarne kraniosünostoos võib olla kas ühe- või kahepoolne. Ainult ühe poole õmbluse ülekasvamisega kaasneb lapse kolju tüüpiline deformatsioon - otsmikuluu ja silmaorbiidi ülemise osa lamenemine kahjustatud poolel. Samal ajal "ripub" vastaspool kompenseerivalt. Aja jooksul tekib nina vastassuunaline kumerus, põsesarna lamenemine, väärareng ja strabismus. Kahepoolne koronaarne kraniosünostoos väljendub laias, lamedas ja kõrges otsmikus, mille otsmikuluu orbitaalsed servad on lamedad, harva - kolju kõrguv deformatsioon (akrotsefaalia). Neuroloogilised häired on mittespetsiifilised ja sarnased teiste vormidega.

Mittetoopilist kraniosünostoosi või trigonotsefaaliat iseloomustab kolmnurkse otsmiku areng koos luulise kiiluga, mis ulatub glabellast kuni suure fontanelini. Samuti täheldatakse hüpotelorismi - orbiitide nihkumist tagantpoolt koos interorbitaalse lõhe vähenemisega. Aja jooksul toimub luuharja mõningane silumine ja otsmiku kuju normaliseerimine. Pooltel juhtudel on tegemist nägemispuudega ja vaimse alaarenguga.

Sündroomne kraniosünostoos on kõige haruldasem ja raskeim vorm. Lisaks plagiotsefaaliale täheldatakse kolju näoosa luude düsplaasiat, mis põhjustab hingamispuudulikkust, toitumishäireid ja nägemise patoloogiat. Seda iseloomustab koronaalse õmbluse sünostoos ja sellest tulenevalt lapse pea brahütsefaalne kuju. Esineb ka ülemise lõualuu luude hüpoplaasiat, silmamunade väljaulatumist orbiitidest, hüpertelorismi. Sageli esineb fontanelli märkimisväärne laienemine ja pühitud õmbluse lahknemine. Ilma ravita tekib lastel väljendunud vaimne alaareng, sageli surevad nad esimese 12 elukuu jooksul SARS-i, mida komplitseerib kopsupõletik.

Kraniosünostoosi diagnoosimine

Kraniosünostoosi diagnoosimine põhineb füüsilisel läbivaatusel ja instrumentaalsetel uurimismeetoditel. Anamnees on sageli väheinformatiivne, kuid selle andmed võimaldavad pediaatril jälgida kliiniliste sümptomite dünaamikat, kui neid on. Oluline punkt muutub lapse visuaalseks uuringuks, mis võimaldab tuvastada iseloomulikke kolju deformatsioone, luude anomaaliaid jne. Laboratoorsed uuringud ei tuvasta spetsiifilisi muutusi ja neid saab kasutada geneetilise patoloogia määramiseks või tüsistuste diagnoosimiseks.

Kohustuslikud on instrumentaalsed meetodid, mis võimaldab visualiseerida luude deformatsioone ja hinnata ajukoe kahjustuse astet. Nende hulka kuuluvad neurosonograafia, radiograafia, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. Neurosonograafiat kasutatakse ajukoe seisundi ja vatsakeste suuruse hindamiseks, intrakraniaalse hüpertensiooni tuvastamiseks. Röntgenpildil on võimalik määrata luu struktuuri rikkumisi, koljuõmbluste luustumist ja suurenenud koljusisese rõhu korral digitaalsete jäljendite suurenemist. Informatiivsemate tulemuste saamiseks kasutatakse CT-d ja MRI-d. Nägemissüsteemi kahjustuse kahtluse korral tehakse nägemisnärvi pea kahjustuse tuvastamiseks oftalmoskoopia. Soovitatav on neurokirurgi ja silmaarsti konsultatsioon.

Kraniosünostoosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi positsioonilise plagiotsefaalia, vastsündinute sünnitrauma (tsefalohematoom, subaponeurootiline hemorraagia, koljuluumurd), ajutsüstide, rahhiidi ja mikrotsefaalia korral.

Kraniosünostoosi ravi

Kraniosünostoosi peamine ravimeetod on kolju luu deformatsiooni kirurgiline korrigeerimine. Optimaalne aeg kirurgiliseks sekkumiseks on lapse esimesed 6-9 kuud. Need kuupäevad on tingitud asjaolust, et sel perioodil on kõige rohkem intensiivne areng ajukoe, mida võib takistada kolju deformatsioon. Lisaks sellele taastavad kolju luud selles vanuses kiiresti oma struktuuri ilma tüsistuste tekketa. Operatsiooni maht ja tehnika sõltuvad kraniosünostoosi vormist ja sellega seotud patoloogiatest. 2-3-aastaselt viiakse korrektsioon läbi ainult kosmeetilise defekti kõrvaldamise eesmärgil. Lisaks kirurgilisele ravile muudetakse lapse toitumist vastavalt ealistele nõuetele. Kaasuvate haiguste arenguga on näidustatud ravimteraapia.

Kraniosünostoosi prognoos ja ennetamine

Kraniosünostoosiga laste prognoos sõltub otseselt haiguse vormist, diagnoosi õigeaegsusest ja kirurgilise sekkumise tõhususest. Terapeutiliste meetmete kvalitatiivse läbiviimise korral on haiguse tulemus reeglina soodne. Kraniosünostoosi sündroomi vormi peetakse prognostiliselt ebasoodsaks.

Selle patoloogia jaoks puudub spetsiifiline profülaktika. Mittespetsiifilised meetmed hõlmavad perekonna meditsiinilist geneetilist nõustamist ja raseduse planeerimist, naise tervise kaitsmist lapse kandmise ajal, ratsionaalset toitumist, keeldumist halvad harjumused ja kõigi võimalike etioloogiliste tegurite välistamine kraniosünostoosi tekkes.

Kraniostenoos - (kreeka keelest kranion - kolju ja stenoos - ahenemine) kraniaalsete õmbluste enneaegne sulgemine või nende kaasasündinud puudumine.

Imiku kolju koosneb 6 kolju luust: eesmine luu, kuklaluu, kaks parietaalluu, kaks oimuluu. Tavaliselt ei ole kõik need kolju luud kokku sulanud, eesmine ja tagumine fontanel on avatud. Eespool loetletud luid hoiavad koos tugevad elastsed koed, mida nimetatakse õmblusteks. Ilma nende õmbluste paindlikkuseta ei saa lapse aju korralikult kasvada. Aju kasvab ja ka beebi koljukork peaks laienema. Õmblused reageerivad aju kasvule "venitades" ja "tootes" uut luud, võimaldades seeläbi koljul koos ajuga kasvada. Normaalne kolju kasv toimub iga õmblusega risti.

Tagumine fontanel sulgub 2. elukuu lõpuks, eesmine fontanel sulgub 2. eluaasta jooksul. 6. elukuu lõpuks on kraniaalvõlvi luud omavahel tiheda kiudmembraaniga ühendatud. 1. eluaasta lõpuks on lapse pea suurus 90% ja 6. eluaastaks ulatub see 95% täiskasvanu pea suurusest. Õmbluste sulgemine luude sakiliste servade ühendamise teel algab 1. eluaasta lõpuks ja lõpeb täielikult 12-14. eluaastaks.

Fontanellide ja kraniaalsete õmbluste enneaegne ja ebaühtlane ülekasv lastel – kraniostenoos – takistab aju normaalset arengut ja viib tingimuste loomiseni liquorodünaamiliste häirete tekkeks. CSF-i häireid nimetatakse tavaliselt patoloogilisteks seisunditeks, mille puhul on häiritud tserebrospinaalvedeliku sekretsioon, resorptsioon ja vereringe. Kraniostenoosi esinemissagedus on 1 juhtum 1000 vastsündinu kohta. Kraniostenoosiga suureneb tavaliselt intrakraniaalne rõhk, millega seoses on hüpertensiivne peavalu, on võimalik kongestiivsete nägemisnärvi ketaste teke, millele järgneb nende sekundaarne atroofia ja nägemiskahjustus, vaimne alaareng.

Põhjused

On primaarsed (idiopaatilised) ja sekundaarsed kraniosünostoosid. Sekundaarse kraniosünostoosi areng võib olla tingitud erinevatest põhjustest. Nende hulka võivad kuuluda D-vitamiini puudulikkusega rahhiit, hüpofosfateemia, kilpnäärmehormooni üleannustamine kaasasündinud hüpotüreoidse oligofreenia (kretinismi) ravi korral.

Mis toimub?

Kolju õmbluste liigne kasv ei ole mitte ainult enneaegne, vaid ka ebaühtlane, mis tavaliselt põhjustab kolju deformatsiooni. Aju kolju kuju arengu jälgimisel võetakse arvesse nn kraniaalset indeksit (CI) - kolju põikisuunalise suuruse ja pikisuunalise suuruse suhet, mis on korrutatud 100-ga. (keskmine) pea põiki- ja pikisuunaliste mõõtmete suhe (mesotsefaaliaga), meeste kraniaalne indeks on 76-80,9, naistel - 77-81,9.

Sagitaalõmbluse enneaegse ülekasvuga (sagitaalsünostoos), a dolichotsefaalia, mille puhul kolju suureneb anteroposterioorses suunas ja väheneb põikisuunaliselt. Sellistel juhtudel on pea kitsas ja piklik. CI on väiksem kui 75.

Võib esineda sagitaalõmbluse enneaegsest sulgumisest põhjustatud dolihhotsefaalia varianti, mille puhul on kolju põikisuunaline kasv piiratud ja selle pikkuse kasv osutub liigseks. skafotsefaalia(kreeka keelest skaphe - paat), cymbocephaly (navikulaarne pea, kiilupeaga), mille puhul moodustub pikk kitsas pea koos väljaulatuva otsmiku ja kuklakuga, mis meenutab kiiluga tagurpidi pööratud paati. Sadulakujuline on pikisuunas piklik kolju, millel on jäljend parietaalpiirkonnas.

Kolju deformatsiooni variant, mille korral on kolju põikisuunaline suurus suurenenud koronaalsete (koronaalsete) õmbluste (koronaarne või koronaarne sünostoos) enneaegse sulandumise tõttu. brahütsefaalia(kreeka keelest brachis - lühike ja kephale - pea), samal ajal kui pea on lai ja lühendatud, on kraniaalne indeks üle 81. Brahütsefaalia korral on kahepoolse koronaarsünostoosi tõttu nägu lamenenud, sageli avaldub eksoftalmos - eesmine nihe üks või mõlemad silmamunad.

Koronaarõmbluse enneaegse fusiooniga ühel küljel a plagiotsefaalia, või kaldus pea (kreeka keelest plagios - kaldus ja kephale - pea). Sellistel juhtudel on kolju asümmeetriline, otsmikuluu on sünostoosi küljel lamestatud ning samal küljel on võimalik eksoftalmos ja kolju keskmise ja tagumise kolju suurenemine.

Kui toimub koronaar- ja sagitaalsete kraniaalsete õmbluste enneaegne kombineeritud liitmine, toimub kolju kasv peamiselt eesmise fontaneli ja aluse suunas, mis viib pea kõrguse suurenemiseni, piirates samal ajal selle kasvu piki- ja põikisuunas. Selle tulemusena moodustub kõrge kooniline kolju, mis on mõnevõrra lamenenud anteroposterioorses suunas (akrokrania), seda nimetatakse sageli tornkoljuks. Tornkolju variant on oksütsefaalia ehk terav pea (kreeka keelest oxys - terav, kephale - pea), mille puhul kraniaalsete õmbluste varajane ülekasvamine viib kõrge, kitseneva ülespoole kolju moodustumiseni, mille otsaesine on tahapoole kaldu. .

Kolju deformatsiooni variant, mida iseloomustavad kitsad eesmised ja laiad kuklaluud, moodustub enneaegse ülekasvamise tõttu eesmine õmblus. Sel juhul sulanduvad otsmikuluud ​​nurga all (tavaliselt toimub otsmikuõmbluse ülekasv alles 2. eluaasta lõpuks) ja otsmikuõmbluse kohale moodustub “kamm”. Kui sellistel juhtudel suurenevad kolju tagumised osad kompenseerivalt ja selle põhi süveneb, tekib trigonokraania ehk kolmnurkne kolju (kreeka keelest trigonon - kolmnurk, kephale - pea).

Lambdoidse õmbluse isoleeritud sünostoos on äärmiselt haruldane ja sellega kaasneb kuklaluu ​​lamenemine ja kolju eesmise osa kompenseeriv laienemine koos eesmise fontaneli suurenemisega. Sageli kombineeritakse seda sagitaalõmbluse enneaegse sulgemisega.

Kell sekundaarne kraniostenoos selle arengu varases staadiumis võib põhihaiguse konservatiivne ravi olla tõhus. Primaarse kraniostenoosiga, aga ka sekundaarse kraniostenoosiga juba väljakujunenud olulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral on näidustatud dekompressiivne operatsioon: kuni 1 cm laiuste kraniektoomiakäikude moodustamine piki õmbluste luustumist. Kraniostenoosi õigeaegne kirurgiline ravi võib tagada aju normaalse arengu tulevikus.

Ravi

Kõige aktiivsemaks ajukasvu perioodiks peetakse vanust kuni kahe aastani. Seega funktsionaalsest vaatenurgast võib varajane kirurgiline ravi ennetada kraniostenoosi. Kraniosünostoosi operatsiooni optimaalseks vanuseks võib pidada perioodi 3 kuni 9 kuud. Selles vanuses ravi eelisteks võib pidada: kolju õhukeste ja pehmete luudega manipuleerimise lihtsus; kolju kuju lõpliku ümberkujundamise hõlbustamine kiiresti kasvava aju poolt; jääkluudefektide täielikum ja kiirem paranemine.

Kui ravi viiakse läbi viie aasta pärast, on kaheldav, et see toob kaasa ajufunktsiooni olulise paranemise. Suuremal määral on operatsioon suunatud pea deformatsiooni kõrvaldamisele. Kaasaegse kirurgilise ravi põhijooneks pole mitte ainult kolju mahu suurendamine, vaid ka selle kuju korrigeerimine ja näo kombineeritud deformatsioon ühe operatsiooni ajal.

Millele peaksid vanemad tähelepanu pöörama

• Lapse pea ebatavaline kuju
• Suure fontaneli varajane sulgemine (kuni aastaks)
• Lapse peaümbermõõdu kasvukiiruse ja vanusenormi lahknevus (vt poiste peaümbermõõtu ja tüdrukute peaümbermõõtu)
• Halb uni, lapse rahutus, lapse seisundi halvenemine ilmamuutustel, regurgitatsioon, psühhomotoorne alaareng (vt lapse psühhomotoorne areng)

Kui lapsel on ülaltoodud sümptomid, peate võtma ühendust spetsialistiga:

• Neuroloog - hindab neuroloogiliste sümptomite esinemist, lapse arengu hilinemist
• Oftalmoloog - hindab intrakraniaalse hüpertensiooni tunnuseid silmapõhja uurimise tulemuste põhjal (kaugelearenenud juhtudel - nägemisteravuse langus)
• Lastearst - hindab muude kõrvalekallete esinemist elundite ja süsteemide arengus, somaatilist patoloogiat
• Geneetika - näitab haiguse geneetilise olemuse olemasolu, anomaaliate tõenäosust teistes elundites ja süsteemides ning prognoosi sarnase patoloogia kordumise kohta järgmisel lapsel.

Pange tähele, et parem on mängida ohutult ja suunata kolju deformatsiooniga laps spetsialisti juurde, kui jätta patoloogia vahele.

1. Chiari anomaalia (Chiari)
2. Spina bifida (selgroovõlvide mitteliitmine)
   1. Diastematomüelia
   2. Müelomeningotsele
3. entsefalocele
4. Arahnoidsed tsüstid
5. Dandy-Walkeri anomaalia (Dandy-Walker)

Varem kutsuti "kraniostenoos", kuid see pole patogeneesi seisukohalt täiesti tõsi, sest mitte igaüks "kraniosünostoos" viib "kraniostenoos". Patoloogia olemus seisneb ühe või mitme õmbluse varajases (kõige sagedamini sünnieelses) sulgemises, mis põhjustab kolju suuri deformatsioone. Lisaks võivad kraniosünostoosid, mis hõlmavad mitut õmblust, põhjustada intrakraniaalset hüpertensiooni.

Epidemioloogia: esinemissagedus on ~0,6 1000 elussünni kohta.

Diagnostika:

1. Kolju luude spetsiifilise deformatsiooni olemasolu (mitte segi ajada niinimetatud "positsiooniliste" deformatsioonidega)
2. Väidetava muudetud õmbluse ala palpeerimisel ilmneb iseloomulik "rull"
3. Kraniogrammil pole õmbluspiirkonnale tüüpilist "valgustust".
4. Luude liikumatus kerge survega "sünostoosi" tsoonis
5. 3-D CT rekonstrueerimine aitab selgitada deformatsiooni “karedust” ja kaasatuse astet koljupõhja protsessis (pildil on näide tähelepanuta jäetud (lapse 6-aastaseks saamisel) õigusest. -poolne plagiotsefaalia vasakpoolse "kompenseeriva" punnitusega vasakpoolses eesmises piirkonnas)

6. Ravi: enamiku sünostooside puhul on peamiseks probleemiks "kosmeetiline" defekt. Seda probleemi saab lahendada ainult operatsiooniga. Ainult "mitme õmblusega" kraniosünostoosi (oksütsefaalia) korral me räägime ka intrakraniaalse hüpertensiooniga seotud probleemide lahendamise kohta. Operatsiooni eesmärk on korrigeerida kosmeetilist puudujääki, optimaalne ajastus on 6-12 kuud. lapse elu. Hilisemal ajal muutub olukord "tähelepanuta" ja nõuab palju ulatuslikumat (st patsiendile traumeerivamat) operatsiooni. Tuleb märkida, et "hilinenud" operatsioonide kosmeetiline tulemus on halvem.

   Prognoos: valdaval enamusel juhtudel on võimalik saavutada “hea” ja “suurepärane” kosmeetiline tulemus, kui operatsioon on tehtud optimaalsel ajal. Neuroloogiliste probleemide oht on minimaalne. Peamine intraoperatiivne tüsistus on suur (imiku jaoks) verekaotus, mis on seotud väikese patsiendi operatsiooni "mahuga". Kaasaegsed kirurgilised ja anesteesiatehnikad võimaldavad seda probleemi edukalt kontrollida. Harvadel juhtudel (kõige raskemate deformatsioonide ja hilise abipalve korral) on optimaalse korrektsiooni saavutamiseks vaja teha mitmeid operatsioone.

   See on kõige levinum "ühe õmblusega" sünostoosi tüüp. See tekib sagitaalõmbluse enneaegse sulgemise ja sellest tuleneva kolju "külgede" kasvu piiramise tõttu. Pea omandab järk-järgult "navikulaarse" kuju, väljaulatuva otsmiku ja kuklakuga ning "pika, kitsa, kiilulise" parietaalpiirkonnaga, mis oleks justkui külgedelt lamestatud. 80% juhtudest täheldatakse seda poistel.

   Tekib mõlema koronaalõmbluse enneaegse sulgemise tagajärjel ja seda iseloomustab lai ja lame otsmik. Brahütsefaalia on levinud mitme õmblusega ja sündroomi sünostooside korral (nt Aperti sündroom). Kirurgiline ravi on "kahepoolne frontaalne pikendus"(sarnane eesmise plagiotsefaaliaga) .

   d.Metoopiline sünostoos (trigonotsefaalia)

   Viib "kinnitatud" deformatsiooni ilmnemiseni otsmikupiirkonnas piki keskjoont, millega kaasneb "pea kolmnurkne kuju". Paljudel neist lastest on kromosoomi number 19 kõrvalekalded ja vaimne alaareng.

   e. Lambdoid (tagumine plagiotsefaalia)

   Diagnoosimisel on kõige olulisem "lambdoidse sünostoosi" diferentseerimine ja nn. "positsiooniline kuklaluu ​​deformatsioon". Kuid enamikul juhtudel ei ole sellist diferentsiaaldiagnoosi lihtne teha. Siin on vaid mõned "positsioonilise kuklaluu ​​deformatsiooni" põhjused:

   Istuv laps, kes lamab pidevalt selili

   Pea ebanormaalne asend "torticollis" tõttu, lülisamba kaelaosa anomaaliad

   - "spetsiaalne" lapse une ajal selili asetamine (see suundumus on levinud alates 1992. aastast, et vältida nn "vastsündinute äkksurma").

   Probleemid loote asendiga raseduse ajal

   Visuaalse kontrolli abil on lihtne diagnoosida. Pea on "rombikujulise" kujuga, kõrv on ettepoole nihkunud sünostoosi küljel (figuurid).

   

   Ravi: 80% juhtudest on kuklaluu ​​piirkonna deformatsiooni korrigeerimiseks piisavad konservatiivsed meetmed (lapse asendi muutmine, spetsiaalsete korrigeerivate "kiivrite" kasutamine). Kui konservatiivne ravi ei anna tulemusi, on näidustatud deformatsiooni kirurgiline korrigeerimine. Operatsiooni optimaalsed tähtajad on 6-18 kuud lapse elust.

   f. Mitmekordne sünostoos (oksütsefaalia)

   Nime järgi on selge, et selle patoloogiaga kaasneb mitme õmbluse enneaegne sulgemine korraga. Pea on samal ajal iseloomuliku "torni" kujuga, millel on vähearenenud siinused ja silmakoopad. Selles sünostoosi vormis on alati märke suurenenud intrakraniaalsest rõhust.

   Ravi: ainult kirurgiline, operatsioon pole mitte ainult kosmeetiline, vaid ka funktsionaalne eesmärk - intrakraniaalse rõhu normaliseerimine ja vastavalt aju areng.

Yu.V.Kushel, PhD, neurokirurg, Burdenko neurokirurgia uurimisinstituut

Kraniosünostoosi iseloomustab ühe või mitme kraniaalse õmbluse enneaegne liitmine, mille tulemuseks on sageli ebanormaalne pea kuju. See võib olla primaarse ebanormaalse luustumise (primaarne kraniosünostoos) või sagedamini aju kasvuhäire (sekundaarne kraniosünostoos) tagajärg.

Haigus esineb sageli emakas või väga varases eas. See sobib eranditult kirurgiliseks raviks, kuigi positiivne tulemus ei ole kõigil juhtudel võimalik.

Kraniosünostoosi klassifikatsioon ja selle arengu põhjused

Kraniaalvõlvi normaalne luustumine algab iga koljuluu keskosast ja ulatub väljapoole kuni koljuõmblusteni. Mis näitab normi?

• Kui koronaalõmblus eraldab kaks eesmist luud parietaalsetest luudest.
• Metoopiline õmblus eraldab eesmised luud.
• Sagitaalõmblus eraldab kaks parietaalset luud.
• Lambdoidne õmblus eraldab kuklaluu ​​kahest parietaalluust.

Peamine tegur, mis takistab kolju luude enneaegset sulandumist, on aju pidev kasv. Tasub rõhutada, et iga kraniaalse luu normaalne kasv toimub iga õmblusega risti.

• Lihtne kraniosünostoos on termin, mida kasutatakse olukordades, kus ainult üks õmblus on enneaegselt sulatatud.
• Mõistet kompleksne või ristmik kraniosünostoos kasutatakse mitme õmbluse enneaegse liitmise kirjeldamiseks.
• Kui lastel, kellel ilmnevad kraniosünostoosi sümptomid, on ka muid keha deformatsioone, nimetatakse seda sündroomiliseks kraniosünostoosiks.

Primaarne kraniosünostoos

Ühe või mitme õmbluse enneaegse liitmise korral võivad kolju kasvu piirata risti asetsevad õmblused. Kui mitu õmblust on liidetud ajal, mil aju suurus veel muutub, võib koljusisene rõhk suureneda. Ja see lõpeb sageli mitmete keeruliste sümptomitega kuni surmani.

Primaarse kraniosünostoosi sordid (enneaegne sulandumine)

• Scaphocephaly - sagitaalõmblus.
• Eesmine plagiotsefaalia on esimene koronaalne õmblus.
• Brahütsefaalia on kahepoolne koronaalõmblus.
• Tagumine plagiotsefaalia on ühe lambdoidse õmbluse varajane sulgemine.
• Trigonotsefaalia on metoopilise õmbluse enneaegne sulandumine.

Sekundaarne kraniosünostoos

Sagedamini kui esmase tüübi korral võib seda tüüpi patoloogia põhjustada aju kasvu esmase ebaõnnestumise tõttu õmbluste varajase sulandumise. Kuna aju kasv kontrollib luuplaatide kaugust üksteisest, on selle kasvu häire kõigi õmbluste enneaegse sulandumise peamine põhjus.

Seda tüüpi patoloogia puhul on koljusisene rõhk tavaliselt normaalne ja harva on vaja operatsiooni. Tavaliselt põhjustab aju kasvu puudumine mikrotsefaaliat. Õmbluse enneaegne sulgemine, mis ei kujuta ohtu aju kasvule, ei vaja ka kirurgilist sekkumist.

Emakasisese ruumi piirangud võivad mängida rolli loote koljuõmbluste enneaegsel liitmisel. Seda on näidatud koronaalse kraniosünostoosi korral. muud sekundaarsed põhjused hõlmab süsteemseid häireid, mis mõjutavad luu ainevahetust, nagu rahhiit ja hüperkaltseemia.

Varajase kraniosünostoosi põhjused ja tagajärjed

Primaarse kraniosünostoosi etioloogia kohta on välja pakutud mitmeid teooriaid. Kuid kõige levinumaks on muutunud variant, mille etioloogia on kolju luude mesenhümaalsete kihtide esmane defekt.

Sekundaarne kraniosünostoos areneb tavaliselt koos süsteemsete häiretega

1. Need on endokriinsed häired (hüpertüreoidism, hüpofosfateemia, D-vitamiini vaegus, neerude osteodüstroofia, hüperkaltseemia ja rahhiit).
2. Luuüdi hüperplaasiat põhjustavad hematoloogilised haigused, nagu sirprakuline aneemia, talasseemia.
3. Aju madal kasvukiirus, sealhulgas mikrotsefaalia ja selle põhjused, nagu vesipea.

Sündroomse kraniosünostoosi põhjused on 2. ja 3. klassi fibroblastide kasvufaktori retseptorite eest vastutavad geneetilised mutatsioonid.

Muud olulised tegurid, mida tuleb haiguse etioloogia uurimisel arvesse võtta

• Äärmiselt oluline aspekt on plagiotsefaalia diferentseerimine, mis on sageli tingitud positsioonilisest liitmisest (mis ei vaja operatsiooni ja on üsna tavaline) lambdoidse õmbluse liitmisest.
• Mitme adhesiooni olemasolu viitab kraniofaciaalsele sündroomile, mis nõuab sageli lastegeneetika diagnostilisi teadmisi.

Kraniosünostoosi sümptomid ja diagnostikameetodid

Kraniosünostoosi iseloomustab kõigil juhtudel kolju ebakorrapärane kuju, mis lapsel määratakse kraniosünostoosi tüübi järgi.

Põhijooned

• Jäik luuhari, hästi palpeeritav mööda patoloogilist õmblust.
• Pehme koht (fontanelle) kaob, lapse pea muudab kuju, nende piirkondade tundlikkus tavaliselt muutub.
• Beebi pea ei kasva proportsionaalselt ülejäänud kehaga.
• Suurenenud intrakraniaalne rõhk.

Mõnel juhul võib kraniosünostoos olla märgatav alles mitu kuud pärast sündi.

Kõrgenenud intrakraniaalne rõhk on kõigi kraniosünostoosi tüüpide tavaline tunnus, välja arvatud mõned sekundaarsed patoloogiad. Kui ainult üks õmblus on enneaegselt sulatatud, tekib koljusisene rõhk vähem kui 15% lastest. Kuid sündroomilise kraniosünostoosi korral, kus on haaratud mitu õmblust, võib 60% juhtudest täheldada rõhu tõusu.

Kui laps põeb kraniosünostoosi kerget vormi, ei pruugita haigust märgata enne, kui patsiendid hakkavad kogema probleeme suurenenud koljusisese rõhu tõttu. Tavaliselt esineb see nelja kuni kaheksa aasta vanuselt.

Suurenenud intrakraniaalse rõhu sümptomid

• Need algavad püsivate peavaludega, mis tavaliselt süvenevad hommikul ja õhtul.
• Nägemisprobleemid – topeltnägemine, ähmane nägemine või värvinägemise probleemid.
• Lapse vaimsete võimete seletamatu langus.

Kui laps kaebab mõnda ülaltoodud sümptomitest, tuleb esimesel võimalusel pöörduda lastearsti poole. Enamasti ei põhjusta need sümptomid koljusisese rõhu tõus, kuid neid tuleks kindlasti uurida.

Kui seda ei ravita, võivad muud suurenenud koljusisese rõhu sümptomid hõlmata järgmist:

• oksendamine;
• ärrituvus;
• letargia ja reaktsiooni puudumine;
• punnis silmad või raskused liikuva objekti nägemisel.
• kuulmispuue;
• vaevaline hingamine.

Kolju põhjalikul uurimisel selgub, et selle kuju ei kinnita alati kraniosünostoosi diagnoosi. Sellistel juhtudel kasutatakse mitmeid visuaalseid uurimismeetodeid, näiteks tehakse kolju röntgen.

Radiograafia tehakse mitmes projektsioonis - eesmine, tagumine, külgmine ja ülemine. Enneaegselt kokkusulanud õmblused on hõlpsasti tuvastatavad ühendatud joonte puudumise ja õmblusjoonel olevate luude servade olemasolu järgi. Õmblused ise kas pole nähtavad või nende lokaliseerimine näitab skleroosi.

3D-projektsiooniga kraniaalne kompuutertomograafia ei ole enamiku imikute puhul üldjuhul vajalik. Mõnikord käivitatakse meetod, kui toimingut peetakse kui järgmine samm ravi või kui röntgenuuringu tulemused ei ole veenvad.

Patoloogia korrigeerimise meetodid, võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Viimase 30 aasta jooksul on kaasaegne meditsiin arendanud sügavamat arusaama kraniosünostoosi patofüsioloogiast ja ravist. Praegu jääb kirurgia üldiselt peamiseks raviviisiks kolju deformatsioonide korrigeerimisel lastel 1-2 õmbluse liitmisel, mille tulemuseks on inetu pea. Kerge kraniosünostoosi korral sageli esineva mikrotsefaaliaga lapsed ei vaja tavaliselt operatsiooni.

Terapeutilise režiimi koostamisel peavad spetsialistid arvestama mitmete punktidega.

• Mikrotsefaaliaga patsientidel peaks olema uuris selle haiguse põhjuseid.
• Esimesel kontaktil mõõdetakse pea ümbermõõtu pikisuunas ja edasi muutuste jälgimine. Primaarse kraniosünostoosiga patsientidel peab arst tagama normaalse ajukasvu.
• Tuleks regulaarselt läbi viia Jälgige suurenenud intrakraniaalse rõhu märke ja sümptomeid.
• Kui on kahtlus suurenenud koljusisese rõhu suhtes, siis on see väga asjakohane neurokirurgiline konsultatsioon.
• Nägemisfunktsiooni säilitamiseks kõrgenenud intrakraniaalse rõhuga patsientidel, täiendavad oftalmoloogi konsultatsioonid.

Kirurgiline ravi on tavaliselt ette nähtud suurenenud koljusisese rõhu korral või kolju deformatsiooni korrigeerimiseks. Operatsioon tehakse tavaliselt esimesel eluaastal.

Operatsiooni tingimused

1. Kui kahe kuu vanuselt pea kuju paremaks ei muutu, siis tõenäoliselt anomaalia vanusega ei muutu. Varajane sekkumine on näidustatud, kui lapsed võivad olla minimaalselt invasiivse operatsiooni kandidaadid. Väärib märkimist, et deformatsioon on rindkere perioodil märgatavam ja vanusega võib see muutuda vähem märgatavaks.
2. Lapse kasvades on tal rohkem juukseid, anomaalia nähtavad ilmingud võivad väheneda.
3. Kraniosünostoosi kirurgilise korrigeerimise näidustused sõltuvad lapse vanusest, üldisest seisundist ja enneaegselt kokkusulanud õmbluste arvust.
4. Kolju- või näo-kolju deformatsiooni kirurgilist ravi tehakse 3-6 kuu vanustel lastel, kuigi kirurgide lähenemisviiside mitmekesisus on erinev.

Imikute kirurgia võib põhjustada suhteliselt suure veremahu kadu. Seetõttu tuleks kaaluda minimaalselt invasiivseid kirurgilisi meetodeid. Üks paljutõotav on intraoperatiivse traneksaamhappe kasutamine. Patsiente, kellel oli näidustused kraniosünostoosi kirurgiliseks korrigeerimiseks, tehti eelravi erütropoetiini ja traneksaamhappega, mis võimaldas neil säilitada väiksemat verekaotust.

Muud kirurgia omadused

• Üle 8 kuu vanuste imikute operatsioon võib olla seotud kolju kasvu vähenemisega.
• Imikud, kellel on diagnoositud sündroomne kraniosünostoos, tuleb võimalikult kiiresti opereerida.
• Operatsiooni tulemused on parimad, kui seda tehakse alla 6 kuu vanustel imikutel.